Le manifestazioni neurologiche complicano il 5% dei pazienti con malattia di Behςet, generalmente entro 5-7 anni dall’esordio della malattia e più frequentemente nei pazienti maschi. Comunemente note con il termine di neuro-Behcet (Neuro-Behςet Disease, NBD), tali manifestazioni possono essere primitive del sistema nervoso o secondarie al coinvolgimento infiammatorio sistemico e/o ai farmaci somministrati. Il NBD primitivo può essere parenchimale oppure non parenchimale, come in caso di trombosi dei seni venosi cerebrali o di sindrome meningitica acuta. Il NBD può esordire con cefalea, fono/fotofobia, rigor nucale, paralisi del VI nervo cranico, alterazione del visus e papilledema. La risonanza magnetica dell’encefalo è più sensibile della tomografia computerizzata nell’identificare lesioni di NBD che si presentano ipo/isointense nelle sequenze pesate T1 e iperintense nelle sequenze pesate T2 in fase acuta. L’esame del liquor può evidenziare pleiocitosi, alterazione del rapporto tra concentrazione liquorale e sierica di albumina nel 60-80% dei casi e bande oligoclonali nel 10-20% dei pazienti. È stata dimostrata un’elevata concentrazione d’interleuchina 6 nel liquor di pazienti con NBD. La diagnosi di NBD è di esclusione in pazienti che soddisfano i criteri del gruppo di studio internazionale (IGS) per la diagnosi di Behςet con esordio di manifestazioni neurologiche non altrimenti giustificate. La mortalità è pari al 10%. I fattori di prognosi negativa sono: la pleiocitosi, lesioni del midollo spinale e del tronco encefalico, rapidamente progressive o estese. Il trattamento si basa sulle linee guida EULAR del 2018. Gli steroidi ad alte dosi si associano ad azatioprina e farmaci biologici anti-TNF in pazienti con NBD parenchimale. In caso di NBD non parenchimale si associa terapia anticoagulante per 6-12 mesi. La ciclosporina dovrebbe essere evitata per l’aumento del rischio di vascolopatia secondaria al trattamento.

Bibliografia

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