Il gruppo del UOC Reumatologia Clinica Pediatrica dell’ospedale G. Pini di Milano ha presentato i dati (demografici, clinici, laboratoristici, di imaging, e istopatologici) ottenuti da tre centri reumatologici pediatrici italiani relativi a una rara malattia autoinfiammatoria ossea, l’osteomielite cronica multifocale ricorrente (CRMO), relativi al periodo 2006-2019.
Sono stati studiati 50 pazienti (62% F) con un’età mediana all’esordio di 10 anni. Il tempo medio di follow-up è stato di 27 mesi (range 5-156) ed il tempo mediano trascorso tra l’esordio e la diagnosi è stato di 7 mesi (range 1-62). Il dolore osseo è risultato il sintomo più frequente (98%) seguito da limitazione funzionale (76,6%). La tumefazione ossea e la febbre si sono verificati rispettivamente nel 40,4% e nel 24% dei casi. Il numero mediano di sedi coinvolte era 3 (range 1-17). Sono state descritte lesioni ossee multifocali nell’86% dei pazienti. Le ossa lunghe (66%) e le vertebre (52%) erano le sedi più colpite. Un aumento di VES o PCR all’esordio è stato riscontrato in 32 pazienti (64%). La biopsia ossea è stata eseguita nel 66% dei pazienti. Tutti i campioni hanno evidenziato la presenza di infiltrato infiammatorio misto e sclerosi. La RMN Whole-body è stata utilizzata come strumento diagnostico nel 68% dei pazienti. I reperti radiologici più significativi sono stati: edema midollare (97,8%), edema dei tessuti molli (85,1%), lesioni osteolitiche (76,1%), lesioni asintomatiche (59,1%), sclerosi (39,1%), coinvolgimento articolare (23,4%) ed iperostosi (15,2%).
Nel 30% dei pazienti è stata riscontrata un’associazione con altre malattie autoimmuni (SAPHO n = 2, morbo di Crohn n = 2, tiroidite autoimmune n = 2, AIG n = 1, fibrosi polmonare n = 1, celiachia = 1). Non è stata individuata alcuna associazione con psoriasi. Durante l’ultima visita di follow-up, 35 su 50 pazienti erano in remissione, di cui 57.2% (n = 20) aveva sospeso la terapia, mentre il 42.8% (n = 15) aveva proseguito il trattamento.
Metotrexato, bisfosfonati, corticosteroidi e anti-TNF sono risultati essere più efficaci dei FANS.